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Fabrizio Luppi, Meena Kalluri, Paola Faverio, Michael Kreuter, Giovanni Ferrara; Die idiopathische pulmonale Fibrose jenseits der Lunge: Krankheitsmechanismen verstehen, um Diagnose und Therapie zu verbessern. Die idiopathische Lungenfibrose IPF ist eine chronische progrediente Erkrankung mit einer geschätzten medianen Überlebensdauer von 3 bis 5 Jahren ab der Diagnose. Sie tritt vorwiegend bei Älteren auf, und epidemiologische Studien sprechen dafür, dass die Hauptrisikofaktoren, die Alterung und Exposition gegenüber Zigarettenrauch, sowohl mit pulmonalen als auch extrapulmonalen Komorbiditäten definiert als Auftreten von zwei oder mehr Erkrankungen bei einer Person assoziiert sind. Syndrome mit kurzen Telomeren, bei denen es sich um archetypische vorzeitige Alterungssyndrome handelt und die häufig mit Lungenfibrose einhergehen, sind dafür ein Paradigma. Für die Diagnose einer IPF ist das typische Muster einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie usual interstitial pneumonia, UIP, nachgewiesen mittels hochauflösender Computertomographie high-resolution computed tomography, HRCT oder histologischer Untersuchung in einem entsprechenden klinischen Setting, und das Fehlen einer identifizierbaren Ätiologie erforderlich 1. Kohortenstudien sprechen dafür, dass verschiedene IPF-Phänotypen existieren 2, bei denen manche Patienten lange Phasen der Stabilität erleben 3, wohingegen es bei anderen zu Exazerbationen 4, 5, 6 oder einer schnellen progredienten Verschlechterung kommt 7.

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